- Кашина — Бека болезнь
- (Н
Причина возникновения К. — Б. б. полностью не выяснена. Согласно биогеохимической теории причина заболевания — несбалансированность микроэлементов в воде и почве. Алиментарно-микотическая теория связывает заболевание с употреблением в пищу зерна (хлеба), загрязненного грибом фузариум.
Патоморфологические изменения при К. — Б, б. сводятся к дистрофии хрящевой ткани преимущественно в зонах энхондрального окостенения, т.е. в период роста. Вследствие этого уменьшается механическая прочность хряща, даже при физиологических нагрузках он деформируется и гибнет. Образуются участки асептического некроза и так называемые суставные мыши. Синовиальная оболочка пораженных суставов гиперемирована с увеличенным числом ворсин. Указанные изменения приводят к замедлению или прекращению роста костей, деформациям суставов и нарушению их функции. Анкилозы при К. — Б. б. не наблюдаются.
В начале заболевания клинические проявления, как правило, отсутствуют. В последующем появляются жалобы на боль, скованность в дистальных суставах конечностей, парестезии и судороги в мышцах. Патологический процесс в основном локализуется в межфаланговых суставах, суставах запястья, предплюсны, меньше страдают локтевые и голеностопные суставы. Только при тяжелых формах заболевания вовлекаются плечевые и тазобедренные суставы, возможно поражение суставов позвоночника. Иногда больные жалуются на усиление боли в мышцах и суставах после работы или переохлаждения, некоторые из них обращают внимание на хруст или щелчки в суставах при движениях.
Различают три степени тяжести болезни Кашина — Бека. При I степени утолщаются проксимальные межфаланговые суставы II, III, IV пальцев кистей, утром и после нагрузки возникают боли, ограничена подвижность в лучезапястных и голеностопных суставах. При II степени движения сопровождаются хрустом в суставах, которые утолщены, деформированы, движения и них ограничены и болезненны. Появляются гипотрофия мышц, контрактуры суставов. Характерна низкорослость. При III степени все суставы конечностей деформированы, утолщены, движения в них резко ограничены. Рост снижен за счет укорочения ног, которые Х- или О-образно искривлены. В результате поражения тазобедренных суставов и компенсаторного увеличения поясничного лордоза возникает утиная походка. Кисти короткопалые, напоминают медвежью лапу (рис. 1). Вследствие ущемления в суставах свободно лежащих фрагментов хряща могут возникать резкие боли и блокады. Отмечаются некоторые внесуставные симптомы: функциональные изменения миокарда, желудочно-кишечного тракта и ряда эндокринных желез, нарушения регуляции вегетативной нервной системы, трофики кожи, волос, ногтей и др. Общее состояние обычно не страдает, температура тела не повышается. Часто развивается астенический синдром. В крови наблюдают умеренную гипохромную анемию, тенденцию к лейкопении и лимфоцитозу при нормальной СОЭ. Уровень кальция в сыворотке крови находится на нижней границе нормы, гипофосфатемия сочетается с повышением активности щелочной фосфатазы. С мочой выделяется повышенное количество оксипролина, что подтверждает активность процесса разрушения белка в соединительной ткани.
В диагностике К. — Б. б. учитывают проживание в эндемичной местности, начало и развитие болезни в период роста, симметричность поражения, короткопалость, низкий рост. Рентгенологически определяются симметричность и множественность поражения суставов конечностей. Рентгенологическая картина соответствует деформирующему артрозу с наличием внутрисуставных тел, отмечаются укорочение костей и усиление их рельефа (рис. 2). Дифференциальный диагноз проводят с дизостозами, остеохондродисплазиями и другими системными поражениями скелета.
Консервативное лечение направлено на нормализацию обмена веществ. Используют препараты кальция, фосфора, витамины В1, В12, D, С, алоэ, стекловидное тело. Применяют радоновые ванны, аппликации парафина, озокерита, грязелечение, диатермию, ультразвук, проводят УВЧ-терапию. Санаторно-курортное лечение осуществляют в специализированных санаториях Читинской области (Ямкун, Ургучан, Угчан). Диспансерное наблюдение осуществляет педиатр совместно с ортопедом. Прогноз для жизни благоприятный. При своевременном лечении выздоровление или стабилизация процесса наступает примерно в 30% случаев. Как правило, после окончания роста патологический процесс останавливается.
Профилактические мероприятия включают минерализацию почвы, обогащение рациона с.-х. животных минеральной подкормкой, снабжение населения привозными продуктами (в т.ч. зерном, не загрязненным грибом фузариум), содержащими достаточное количество минеральных солей, и водой из артезианских колодцев. Лицам молодого возраста, а также беременным и кормящим матерям дважды в год на 11/2—2 мес. назначают препараты кальция, сухую морскую капусту, витамины D, С, А.
Библиогр.: Руководство по детской артрологии, под ред. М.Я. Студеникина и А.А. Яковлевой, с. 287, Л., 1987; Тихонов В.А. Болезнь Кашина — Бека (Уровская болезнь), Иркутск, 1976.
