- Миастения
- (myasthenia, греч. mys, myos мышца + astheneia бессилие, слабость; синоним: астенический бульбарный паралич, болезнь Эрба — Гольдфлама, myasthenia gravis pseudoparalitica) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся резко выраженной слабостью и быстрой утомляемостью мышц при активных движениях, степень которой колеблется в течение дня и четко зависит от интенсивности физической нагрузки
Этиология окончательно не выяснена. Считается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные расстройства, связанные с патологией вилочковой железы и приводящие к появлению в крови больных аутоантител к холинорецепторам постсинаптических мембран нервно-мышечных соединений. При связывании аутоантител с холинорецепторами нарушается передача возбуждения с нерва на мышцу, что приводит к патологической утомляемости и слабости мышц. Частота М. в различных регионах мира примерно одинакова — 3—5 на 100 000 населения. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. При некоторых заболеваниях нервной системы (амиотрофический боковой склероз, энцефалиты), интоксикациях, злокачественных опухолях (например, раке легкого, предстательной, молочной железы) могут развиваться миастенические синдромы с характерной патологической мышечной утомляемостью. Однако обычно они не достигают тяжелой степени и имеют стационарную форму течения.
Миастенические проявления могут наблюдаться во всех скелетных мышцах (генерализованная форма), однако наиболее часто поражаются наружные мышцы глаза (особенно мышцы, поднимающие верхнее веко), мимические мышцы и мышцы, осуществляющие глотание, жевание и акт речи (локальные глазная и бульбарная формы). Первыми симптомами заболевания являются чаще всего птоз, косоглазие с диплопией, утомляемость при жевании, затруднения глотания и речи (голос тихий и хриплый, речь быстро истощается). В начале заболевания характерно появление симптомов М. к концу дня, при чтении, фиксации взора, длительном разговоре. После отдыха, утром после сна все симптомы исчезают, сила мышц восстанавливается. По мере прогрессирования болезни развивается слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей. Мышечные атрофии и нарушения сухожильных рефлексов наблюдаются крайне редко.
Двигательные расстройства при М. могут резко и быстро усугубляться при физическом переутомлении, перегревании, интеркуррентных инфекциях, во время беременности и родов до полной обездвиженности больных и развития нарушения жизненно важных функций — глотания и дыхания. Эти состояния называются миастеническими кризами. Особенно тяжелое течение М. отмечается при ее сочетании с опухолями вилочковой железы — тимомами, которые выявляются примерно у 10—15% больных М. (чаще у мужчин).
Течение прогрессирующее, быстрота развития отдельных симптомов варьирует от нескольких дней до нескольких лет, что вместе с разнообразием сочетаний поражения отдельных мышц и возможностью ремиссий и обострений делает клиническую картину весьма вариабельной.
Диагноз может быть поставлен на основании характерных жалоб больного на утомляемость, появление или усиление расстройств двигательных функций к вечеру, при физической нагрузке. Важную диагностическую роль играет проведение функциональной пробы, основанной на применении антихолинэстеразных средств, благодаря которым улучшается передача возбуждения с нерва на мышцу. Наиболее часто с этой целью вводят внутримышечно 1,5—2 мл 0,05% раствора прозерина.
Подтверждением диагноза служит положительная проба — резкое уменьшение симптомов М. через 30—60 мин после инъекции. Введение антихолинэстеразных препаратов улучшает функцию нервно-мышечного соединения и при миастенических синдромах. Диагноз уточняют с помощью электромиографии, которая выявляет блокаду нервно-мышечной передачи, степень которой коррелирует с тяжестью клинических признаков нарушения двигательных функций. Дифференциальный диагноз проводят с глазной формой миопатии, бульбарным параличом различного генеза, полимиозитом.
Лечение направлено на восстановление нервно-мышечной передачи и подавление аутоиммунного процесса. Из числа применяемых антихолинэстеразных препаратов прозерин улучшает состояние больных на 3—4 ч, а калимин и оксазил — до 6 ч. Их эффективность усиливается при одновременном назначении солей калия и верошпирона (антагониста альдостерона, способствующего задержке калия в клетках). При тяжелых нарушениях функции мышц, осуществляющих дыхание и глотание, показаны искусственная вентиляция легких (ИВЛ) и питание через назогастральный зонд.
Наиболее радикальным, патогенетическим методом лечения, приводящим к стойкой ремиссии у 60—80% больных, является удаление вилочковой железы (тимэктомия) или ее облучение (рентгено- или гамма-терапия). При неэффективности этих методов используют лечение иммуносупрессивными препаратами.
При миастеническом кризе проводят интенсивную терапию и реанимационные мероприятия, показанием к которым является острая дыхательная недостаточность в результате генерализованной слабости дыхательной мускулатуры, невозможности откашливания мокроты и слизи, прогрессирования синдрома трахеобронхиальной непроходимости. Больной в состоянии миастенического криза подлежит срочной госпитализации. На догоспитальном этапе необходимо проведение мероприятий, направленных на восстановление и поддержание проходимости верхних дыхательных путей (см. Реанимация, Инородные тела, глотки, гортани), а при угрозе или при уже развившейся асфиксии — интубация трахеи, санация трахеобронхиального дерева и при необходимости искусственная вентиляция легких ручным или любым имеющимся автоматическим респиратором. Одновременно должна быть начата терапия антихолинэстеразными препаратами. Трахеостомию на догоспитальном этапе выполняют только при невозможности осуществления интубации трахеи; в условиях стационара она показана при плохой санации трахеобронхиального дерева через эндотрахеальную трубку, при рецидивирующих миастенических кризах и нечувствительности к антихолинэстеразным препаратам. Показаниями к ИВЛ являются снижение жизненной емкости легких до 25—30% от нормальной, увеличение частоты дыхания свыше 30 в мин. Ранняя интубация и ИВЛ предупреждают развитие ателектазов и легочных шунтов. При первом подключении к аппарату ИВЛ терапию антихолинэстеразными препаратами прекращают на 5—7 дней. Это уменьшает оротрахеальную секрецию и позволяет провести дифференциальный диагноз между миастеническим и холинергическим кризом, наступившим вследствие передозировки антихолинэстеразных препаратов.
ИВЛ прекращают после улучшения общего состояния больного поэтапно в условиях мониторинга легочных функций и газового состава крови. Поэтапная деканюляция и постепенное отвыкание от ИВЛ необходимы для профилактики повторной трахеостомии при респираторных миастенических кризах и позволяют подобрать адекватные дозы антихолинэстеразных препаратов и кортикостероидов.
При тяжелом течении М. с респираторными кризами показан плазмаферез, который проводят в течение 3—5 дней в сочетании с гормональной терапией или иммуносупрессорами (азатиоприном по 1,5—2 мг/кг в сутки). Возможно лечение больных миастенией с дыхательной недостаточностью и имеющих постоянную трахеостомическую канюлю в домашних условиях. Для этого необходимы аппарат ИВЛ, отсос простейшей конструкции, а также обучение родственников больного навыкам ухода за больным и периодический контроль медперсонала поликлиники.
Прогноз при правильной индивидуально подобранной терапии, адекватном режиме быта и труда удовлетворительный. Однако возможны развитие миастенического криза со смертельным исходом и опасные ухудшения состояния при передозировке антихолинэстеразных препаратов.
Библиогр.: Виленский Б.С. Неотложные состояния в невропатологии, с. 11, Л., 1986; Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., Варшава, 1971; Гехт Б.М. Синдромы патологической мышечной утомляемости, М., 1974; Гехт Б.М. и Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни, М., 1982; Лечение нервных заболеваний, под ред. В.К. Видерхольта, пер. с англ., с. 83, М., 1984; Попова Л.М. Нейрореаниматологая, с. 252, М., 1983.