- Остеодисплазии
- (греч. osteon кость + дисплазия) — группа врожденных заболеваний скелета, в основе которых лежит нарушение эмбриональной закладки костной ткани
При О. нарушения остеогенеза могут быть связаны с неправильным формированием костной ткани (например, остеогенез несовершенный) или с остановкой, замедлением и извращением остеогенеза на определенной стадии эмбриональной закладки (например, фиброзная остеодисплазия).
К остеодисплазиям относят фиброзную остеодисплазию, несовершенный остеогенез, остеодисплазию Мелника — Нидлса и группу метафизарных дисплазии, характеризующихся высоким диспропорциональным ростом (болезнь Пайла, кранио- и фронтометафизарная дисплазии). При О. преимущественно поражаются диафизарные и метафизарные отделы трубчатых костей, в то время как при хондродисплазиях в процесс вовлекаются преимущественно эпиметафизарные отделы и ростковая хрящевая пластинка.
Течение О. тесно связано с закономерностями роста и развития скелета в различные возрастные периоды. Проявлением этих заболеваний являются деформации скелета, которые прогрессируют в процессе его роста и относительно стабилизируются после завершения роста. При фиброзной остеодисплазии в связи с извращением остеогенеза после завершения роста скелета может наблюдаться трансформация очагов фиброзной ткани в опухоль. Поэтому эту нозологическую единицу в классификации опухолей скелета рассматривают как опухолеподобное заболевание.
Библиогр.: Волков М.В. Болезни костей у детей, М., 1985; Ортопедия и травматология детского возраста, под ред. М.В. Волкова и Г.М. Тер-Егиазарова, М., 1983; Руководство по детской артрологии, под ред. М.Я. Студеникина и А.А. Яковлевой, М., 1987.