- Лимфосаркомы
- (lymphosarcoma, единственное число; синоним неходжкинские лимфомы) — злокачественные опухоли, развивающиеся из лимфоидной ткани
По типу роста выделяют нодулярные и диффузные лимфосаркомы . Для модулярных лимфосарком характерен очаговый фолликулоподобный рост опухолевых клеток. При диффузных лимфосаркомах , которые отличаются более злокачественным течением, опухолевые клетки растут в виде пласта, не образуя каких-либо структур. Нодулярные лимфосаркомы нередко трансформируются в диффузные. В зависимости от характера опухолевых клеток диффузные лимфосаркомы разделяют на небластные (лимфоцитарные, пролимфоцитарные, лимфоплазмоцитарные) и бластные (лимфобластные, иммунобластные). Среди бластных форм выделяют лимфому Беркитта, или африканскую лимфому, распространенную преимущественно в Африке; ее происхождение связывают с вирусом Эпстайна — Барр. Для небластных форм лимфосарком характерно относительно более доброкачественное и длительное течение. Бластные формы отличаются крайне злокачественным течением, быстрой генерализацией процесса.
Почти у половины больных лимфосаркомой первично развиваются в лимфатических узлах (периферических, внутригрудных, забрюшинных), в остальных случаях они возникают вне лимфатических узлов (экстранодально) — в миндалинах, желудочно-кишечном тракте, в коже, костях и многих других органах и тканях; встречаются в любом возрасте, чаще — у лиц мужского пола. Лимфома Беркитта локализуется в большинстве случаев в области верхней челюсти, забрюшинных лимфатических узлах, а также в почках, печени, яичниках, кишечнике; встречается преимущественно у детей старше 3 лет, максимум заболеваемости приходится на возраст 6—7 лет с постепенным снижением к 15 годам.
Клиническая картина разнообразна и зависит от локализации поражения. Один из первых признаков заболевания — увеличение пораженного органа; болезнь может также начинаться с симптомов интоксикации (повышения температуры тела, похудания, ночных потов, локального кожного зуда), аутоиммунной гемолитической анемии (желтуха, бледность кожи, снижение содержания гемоглобина в крови, ретикулоцитоз, иногда прямая проба Кумбса и др.) или тромбоцитопении (кровоизлияния в кожу, кровотечения из слизистых оболочек), экзематозных высыпаний на коже. В большинстве случаев после относительного клинического благополучия, которое длится от нескольких недель до нескольких месяцев, наступает быстрое развитие процесса, его генерализация.
При поражении лимфатических узлов первичный очаг располагается обычно на шее или в надключичной области. Единичные или множественные увеличенные лимфатические узлы имеют плотноэластическую консистенцию, подвижны, не спаяны с окружающими тканями, иногда образуют конгломераты, как правило, безболезненны. При первичном поражении лимфатических узлов средостения процесс вначале протекает бессимптомно (опухоль часто выявляется случайно при рентгенологическом исследовании). Позже появляются кашель, одышка, одутловатость и синюшность лица, расширение вен передней грудной стенки (синдром верхней полой вены), выпот геморрагического характера в плевральных полостях. Нередко выявляются увеличенные за счет метастазов надключичные лимфатические узлы.
При первичном процессе в небной миндалине отмечается ее быстрое увеличение. Пораженная миндалина бугристая, синюшная. Больные жалуются на ощущение в горле инородного тела и затруднение глотания. Рано увеличиваются лимфатические узлы на стороне поражения. При лимфосаркоме носоглотки вначале появляются затруднение носового дыхания, снижение слуха, позже увеличиваются шейные лимфатические узлы. Лимфосаркома корня языка характеризуется быстрым ростом, что приводит к вывиху языка, который, резко увеличиваясь в размерах, не умещается в полости рта. Отмечается сильное слюнотечение, нарушается речь, возможно закрытие опухолью входа в гортань, что требует наложения трахеостомы (см. Трахеостомия).
При первичном поражении желудка лимфосаркома обычно локализуются в его теле или антральном отделе. Клиническая картина напоминает таковую при раке желудка или язвенной болезни (тяжесть в животе, рвота, боли после еды, иногда желудочно-кишечное кровотечение). Наблюдается похудание, анемия. Лимфосаркома тонкой кишки чаще располагается в средних и дистальных ее отделах. В процесс вовлекаются и регионарные лимфатические узлы. Клинически выявляются симптомы непроходимости кишечника, а при изъязвлении опухоли возможны кишечные кровотечения, перфорация стенки кишки и перитонит. Метастазы за пределами брюшной полости возникают редко. Поражение толстой кишки чаще наблюдается в области слепой кишки, клинически напоминает рак (боли, нарушение функции кишки, перфорация стенки), но общее состояние больных обычно страдает меньше, чем при раке толстой кишки.
При первичном поражении селезенки она увеличена, плотная при пальпации. Отмечаются тяжесть в левом подреберье, иногда явления гиперспленизма (см. Селезенка), повышение содержания клеточных элементов в костном мозге и снижение их числа в крови. Первичное поражение яичка встречается относительно редко. Наблюдается прогрессирующее увеличение яичка. Опухоль безболезненна, плотная на ощупь, нередко осложняется водянкой яичка. При лимфосаркоме кожи отмечается ее бледность и похолодание, а также деревянистая плотность, обусловленная глубокой инфильтрацией тканей.
Лимфосаркома легкого (изолированное поражение отмечается очень редко) обычно проявляется в поздних стадиях симптомами пневмонии — сухим кашлем, нарастающей одышкой (при этом больные не принимают вынужденного положения), высокой температурой тела. Отмечаются бледно-серый цвет лица, цианоз губ, аускультативные данные чрезвычайно скудны. Применение антибиотиков вызывает кратковременное снижение температуры тела за счет купирования перифокальной пневмонии, однако общее состояние больного остается тяжелым. Вскоре температура тела вновь повышается до высоких цифр, оставаясь в дальнейшем рефракторной к антибиотикам. Другие симптомы интоксикации при этом выражены умеренно. Крайне редко встречающаяся лимфосаркома миокарда проявляется внезапной быстро нарастающей сердечной недостаточностью. В течение нескольких недель развиваются застойные явления в легких, печени, периферические отеки.
У больных лимфомой Беркитта при поражении верхней челюсти опухоль обычно возникает в области альвеолярного отростка, что сопровождается расшатыванием и деформацией зубов. Затем процесс распространяется на полость носа, носоглотку и глазницу, часто поражая и ц.н.с. Больные не могут закрыть рот, возникают дисфагия и обструкция верхних дыхательных путей. При локализации лимфомы Беркитта в брюшной полости отмечается быстрое увеличение размеров живота за счет роста опухоли и развития асцита.
Метастазирование лимфосаркомы наиболее часто наблюдается в лимфатические узлы (регионарные и отдаленные). а также в костный мозг, ц.н.с., почки, селезенку, печень, плевру, миндалины, кожу, кости. Особое значение имеет поражение костного мозга (лейкемизация лимфосаркомы), поскольку при этом значительно ухудшается прогноз заболевания. Обычно лейкемизация отмечается при первичном поражении периферических лимфатических узлов и лимфатических узлов средостения, мягких тканей; она может развиться в любом периоде заболевания, иногда очень рано. Метастатический процесс в других органах специфических особенностей не имеет.
Диагноз основан на результатах гистологического исследования материала, полученного при биопсии пораженного органа или ткани, в ряде случаев, например при опухоли тонкой кишки, селезенки, почек, яичка, — только в процессе операции. Проводят также цитологическое исследование. Картина крови не специфична; иногда отмечается незначительный лейкоцитоз; при лейкемизации Л. в крови появляются бластные клетки. Диагноз лимфомы Беркитта в связи с быстрым ростом опухоли ставят обычно уже в развернутой стадии заболевания. Он основывается главным образом на результатах морфологических исследований.
Большое значение, особенно в условиях поликлиники, имеет дифференциальный диагноз лимфосаркома лимфатических узлов и поражения лимфатических узлов иного генеза. Установление ошибочного диагноза (например, неспецифического лимфаденита) и назначение в связи с этим тепловых компрессов и физиотерапевтических процедур способствует быстрой генерализации процесса.
Ведущим методом лечения является химиотерапия. Наиболее эффективны винкристин, циклофосфан, противоопухолевые антибиотики (рубомицин, адриамицин), а также метотрексат, преднизолон. Многим больным химиотерапию комбинируют с лучевой терапией. При изолированном поражении желудочно-кишечного тракта, селезенки наряду с химиотерапией показано оперативное вмешательство (резекция пораженного отдела желудочно-кишечного тракта, спленэктомия).
Прогноз значительно улучшается при проведении интенсивной химиотерапии. При локализованном поражении длительные (свыше 5 лет) ремиссии достигаются у 50—100% больных; при генерализованном процессе прогноз неблагоприятный, однако известны случаи значительного увеличения продолжительности жизни больных и даже излечения.
Лимфосаркома у детей в возрасте до 1 года почти не встречается. Среди детей старше 1 года мальчики болеют чаще девочек. Опухоль характеризуется диффузным ростом и наличием лишь бластных форм. Локализуется преимущественно в брюшной полости, реже в периферических лимфатических узлах, средостении, в области глоточного лимфоэпителиального кольца. Лимфосаркома мягких тканей, печени, почек и других органов наблюдается лишь у 8% больных. Опухоль отличается быстрым ростом; большинство детей поступают в стационар с генерализацией процесса, который характеризуется склонностью к раннему поражению костного мозга и ц.н.с.
Всем больным проводят химиотерапию. При локальных поражениях химиотерапию комбинируют с лучевым лечением. В случае изолированного поражения желудочно-кишечного тракта выполняются операции как один из этапов комплексного лечения. При локализованной опухоли выздоровление наблюдается в 80% случаев и более.
Библиогр.: Блохин Н.Н. и Переводчикова Н.И. Химиотерапия опухолевых заболеваний, с. 254, М., 1984; Kapp Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, пер. с англ., с. 117, М., 1980; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н.А. Краевского и др., с. 365, М., 1982; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, с. 157, М., 1985; Современная гематология и онкология, под ред. В.Ф. Фербенкса, пер. с англ., с. 200, М., 1987.